Sarkoidoza

Sarkoidoza

Jest to choroba związana z zaburzeniami układu immunologicznego. W jej przebiegu powstają grudki zapalne czyli ziarniaki (Rys. 1). Choć jest to choroba ogólnosystemowa, ziarniaki pojawiają się najczęściej w płucach lub węzłach chłonnych. Wywołuje to zaburzenia a anatomii tkanki oraz jej funkcjach. Występuje w populacjach na całym świecie z największą częstotliwością w Stancach Zjednoczonych oraz Szwecji. Zapadalność na tę chorobę dotyczy obu płci, wszystkich ras, ale głównie osób w średnim wieku (40 lat).

Patogeneza

Rozwój i przyczyna sarkoidozy w dalszym ciągu jest niejasna. Najprawdopodobniej wywołana jest czynnikiem patogennym. Część dowodów wskazuje na korelację między sarkoidozą a obecnością antygenów Mycobacetrium, jednak wyniki innych badań wskazują na brak jakichkolwiek antygenów tej bakterii. Inne doniesienia wskazują również na genetycznie uwarunkowane zwiększone prawdopodobieństwo zachorowania na sarkoidozę. Ryzyko oraz przebieg choroby różni się w zależności od pochodzenia etnicznego oraz rasy. Genetycznymi czynnikami ryzyka są geny HLA (ang. Human leukocyte antygen) gdyż patogeneza tej choroby jest związana z białkami HLA. Badania wykazały, że między innymi zwiększone ryzyko dotyczy nosicieli alleli HLA-DRB1*1101 i HLA-DPB1*0101. Immunologiczna patogeneza opiera się na rozwoju ziarniaków czego przyczyną jest prezentacja antygenu przez makrofagi do limfocytów T CD4+. Limfocyty po rozpoznaniu antygenu ulegają aktywacji przez interleukiny i amplifikują odpowiedź immunologiczną. Prowadzi to również do aktywacji makrofagów i produkcji interferonu-γ. W sarkoidozie wspomniane limfocyty zaczynają produkować receptory, które rozpoznają HLA II jako antygeny. Kaskada ta prowadzi do powstania ziarniaków. Ziarniaki sarkoidozy to agregaty wielu komórek. Rdzeń ziarniaka stanowią histocyty pochodzenia monocytowego oraz duże, wielojądrowe limfocyty T CD4+. W ziarniakach odnaleźć można również limfocyty T CD8+, fibroblasty, regulatory komórek T oraz limfocyty B.

Objawy

Objawy choroby, o ile wystąpią, mogą być niespecyficzne i dotyczyć wszystkich części ciała bądź organów. Najczęściej spotykanymi objawami dotyczącym wszystkich pacjentów są:

• ból w klatce piersiowej,
• suchy kaszel oraz skrócony oddech
• gorączka

Osoba czuje się cały czas zmęczona. Może również pojawić się utrata wagi.

Często pojawiają się objawy skórne takie jak:

• utrata włosów,
• wysypka,
• blizny,
• czerwone twarde rany naskórne.

Objawy mogą dotyczyć również układu nerwowego (np. bóle głowy) czy oczu (suchość, swędzenie, pogorszenie wzroku).

Literatura

1. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001140/
2. Baughman R.P., Culver D.A., Judson M.A. A concise review of pulmonary sarcoidosis. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2011, 183:573-581.
3. English III J.C., Patel P.J., Greer K.E., Sarcoidosis. Journal of the American Academy of Dermatology 2001, 44:725-743.
4. Baughman R.P., Lower E.E., du Bois R.M. Sarcoidos. The LANCET 2003, 361:1111-1118